造血幹細胞移植におけるびまん性肺胞出血(DAH)

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(DAH; diffuse alveolar hemorrhage)

DAHに対しては、糖質コルチコイドの全身投与、特にメチルプレドニゾロンによるパルス療法が治療の主体となる。既に免疫能が低下しており、また感染症の合併頻度も高いことから、注意が必要である。

活性型第VII因子製剤が使用され、有効であったとの症例報告も存在する。

1. Diffuse alveolar hemorrhage after allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation: treatment with recombinant factor VIIa.
Chest. 2003 Dec;124(6):2400-3.

2. Diffuse alveolar hemorrhage: retrospective review of clinical outcome in allogeneic transplant recipients treated with aminocaproic acid.
Biol Blood Marrow Transplant. 2006 Sep;12(9):949-53.

活性型第Vll因子製剤は、適応外であるが、肺胞出血以外にも外傷など難治性の出血に対して有用とされる。しかし、現時点では質の高いエビデンスに乏しく、その適切な使用量や使用期間についても、不明な点が多い。

参考文献
UpToDate:
"The diffuse alveolar hemorrhage syndromes"
"Pulmonary complications after allogenic hematopoietic cell transplantation"
"Therapeutic uses of recombinant coagulation factor VIIa"